先天性腰椎管狭窄症和遗传有关吗？

(一)疾病的原因

1.先天性椎管狭窄是一种先天性发育过程，腰椎弓根短，椎管矢状径短。这种情况在临床上很少见。

2.退行性椎管狭窄在临床上最为常见，是腰椎退行性变的结果。随着年龄的增长，退变包括:①腰椎间盘先退变；②其次为椎体唇状增生；③后小关节也增生、肥大、粘连并突入椎管。当上关节突肥大增生时，上关节突背面与椎体后缘形成的侧隐窝在下腰椎(腰4、腰5或腰3、腰4、腰5)处变窄，可被神经根压迫；④叶片增厚；⑤黄韧带增厚甚至骨化，在椎管内占据一定空间，共同成为退行性腰椎管狭窄症。

腰椎管的矢状径在个体间差异很大，就像颈椎管和胸椎管一样。虽然椎管矢状径存在各种退行性改变，但由于椎管内空间较大，不存在椎管狭窄，而在椎管矢状径，退行性改变可引起椎管狭窄，而椎管相对狭窄的并非先天性椎管狭窄，而是个体。

3.其他原因引起的椎管狭窄。

(1)腰椎滑脱，平面椎管矢状径减小。

(2)中央腰椎间盘突出，占据腰椎管的空间，可产生椎管狭窄的症状。两种情况都有明确的诊断，临床上不叫腰椎管狭窄症。

(3)继发性，如全椎板切除术后形成瘢痕，继而椎管狭窄，或椎板切除术后椎板相对增厚，导致局部椎管狭窄。这种情况很少见。

(4)腰椎爆裂性骨折，椎体移位进入椎管，急性期休息，无症状，起床或增加活动后可出现椎管狭窄症状。

(2)发病机理

临床上主要表现为以下三个临床特征，现就其病理生理基础叙述如下。

1.间歇性跛行

(1)临床表现:患者行走数百米(严重者只有几十步)时，一侧或两侧会出现腰酸腿痛、下肢麻木无力，甚至跛行。但当你蹲下或坐下几分钟后，你可以继续走路。因为有间隔，所以命名为间歇性跛行。

(2)病理生理基础:上述临床症状主要是由于下肢肌肉的收缩和收缩，使椎管内相应脊神经节的神经根发生理性充血，进而发生静脉淤血，阻碍了此处的微循环，导致缺血性神经根炎。蹲或坐或躺一点后，由于肌肉活动的刺激源消除，充血的血管丛恢复正常，也恢复了椎管的正常宽度，所以症状减轻或消失。

2.主诉与客观检查的矛盾

(1)临床表现:在疾病的各个阶段，主诉较多，尤其是患者长距离行走或处于各种增加椎管内压力的强迫体位时，甚至可出现坐骨神经放射痛的典型表现，但医学检查时无阳性发现，直腿抬高试验常为阴性。

(2)病理生理基础:这主要是由于临诊前的短暂休息和屈曲体位的恢复，使椎管内容积增加，内压恢复原状。同时根管内静脉丛充血的快速恢复也有助于消除症状。主诉和体检的这种不一致，很容易被误认为是“夸大主诉”或“骗病”。但在疾病后期，由于各种附加因素，如合并椎间盘突出、骨质增生、椎管内粘连等，可在椎管内构成持续性占位性病变并出现阳性体征；但具有动态加重的特点。

3.腰部伸展受限和疼痛

(1)临床表现:腰椎后倾时，患者主诉局部疼痛，可放射至双侧或单侧下肢；但只要改变体位，如向前弯腰或蹲下，在路上行走或骑行，症状就会立即消失。这种现象也可以称为“姿势性跛行”。

(2)病理生理基础:本组症状的发生主要是由于管腔内有效空间的减少或消失。因为，当腰椎由中立位变为伸直位时，不仅椎管后面的小关节囊和黄韧带被推向椎管和神经根管，而且椎管的长度缩短了2.2毫米，椎间孔相应变窄，椎间盘向椎管内突出，神经根的横截面也增厚，使管腔内压力骤然增大。所以病人的延伸必然受到限制，从而出现各种症状。但当腰部恢复到直位或稍向前屈时，由于椎管恢复到原来的宽度，症状立即消除或减轻。所以这些患者虽然不能站得很高，但是可以弯腰走路，骑自行车(也就是姿势型)。但如果同时出现腰椎间盘突出，腰部不能继续向前弯曲甚至轻微弯曲时，也会出现腰痛和坐骨神经痛的症状。

这种病理生理特征不仅引起上述三种临床表现，还会有其他临床表现，主要包括:

①腰部症状:腰痛、无力、乏力等全身腰部症状，主要是由于椎管内窦神经受到刺激所致；但是屈颈试验是阴性的，和腰椎间盘突出是不一样的。

②下肢根性症状:多为双侧，与腰椎间盘突出症相似，以行走为特征，休息后会缓解或消失，故直腿抬高试验多为阴性。这一组的症状也是由于椎管

和/或牙根管狭窄。

③反射异常:跟腱反射容易受到影响而减弱，这主要是由于腰区越低，椎管越窄，因此腰5-骶骨1段容易受到影响而影响跟腱反射；膝腱反射大多正常。